Cefalea en racimos o neuralgia de Horton

La cefalea en racimos (CR) o "neuralgia de Horton", se presenta en forma de ataques y por su severidad se le ha dado el nombre de "dolor de cabeza suicida". Debido a que es una patología bastante desconocida, el paciente puede tardar en ser diagnosticado, La CR suele ser confundida con sinusitis, migraña o patología dental. De ahí que los pacientes no reciban el tratamiento adecuado, o lo reciban demasiado tarde. La investigación más reciente establece una prevalencia de 56 por 100.000 (95% de intervalo de confianza). La incidencia se estima en 9,8 por 100.000 anual. Es más frecuente en hombres que en mujeres (en los distintos estudios varía entre 7: 1 y 3: 1). En la mayoría de los casos, las mujeres presentan síntomas de forma atípica. La enfermedad puede manifestarse a cualquier edad, aunque generalmente es entre los 20 y 40 años. También se han reportado casos excepcionales de niños a los que se les identificó la enfermedad.

Pautas Diagnosticas

La forma crónica de CR es precedida en algunos casos por el tipo episódico (cefalea en racimos crónica secundaria). Se ignora cuan frecuente es la progresión entre tipos, o la causa de este cambio. Se conoce que los períodos de remisión se hacen más largos a medida que el paciente se hace mayor. En algunos pacientes, desaparecen definitivamente los ataques en un momento dado. Sin embargo, en muchos casos, la CR se mantiene como una enfermedad de larga duración, normalmente durante toda la vida.

Diagnóstico diferencial

El tiempo que transcurre entre el primer ataque y la obtención de un diagnóstico correcto, tiene como media 3 años. En primera instancia, se suele pensar en migraña (19%), sinusitis (21%), o en un problema dental. La corta duración de los ataques, la severidad del dolor, las manifestaciones asociadas, la necesidad imperiosa de moverse y la aparición de ataques en "racimos", diferencian la CR de la migraña. Además la CR raras veces se acompaña de mareos, vómitos o foto- o fonofobia. Otro diagnóstico incorrecto frecuente es la sinusitis, que no se produce de forma aguda y además va acompañada de la formación de mucosidad y dolores pulsátiles. El dolor disminuye al agacharse y no se presenta la necesidad imperiosa de moverse u otras pronunciadas disfunciones autonómicas.

La neuralgia del trigémino
Aparece en forma de ataque por solo unos segundos, generalmente en la segunda o tercera rama del nervio trigémino y son a veces provocados por el movimiento o contacto de la mandíbula. No se asocia a la aparición de disfunciones autonómicas. Al igual que la CR, los ataques de glaucoma agudo van acompañados de un dolor severo, enrojecimiento del ojo y, a veces, edema palpebral. Se manifiesta con malestar general, mareos y vómitos, que aparecen inicialmente. Puede ser diferenciado de la CR porque la presión ocular aumenta mucho, frecuentemente se asocia a un trastorno en la agudeza visual y la pupila está semidilatada, al contrario que en la CR, donde la pupila se contrae aun más.

Se diferencia de la arterias temporal por el carácter continuo del dolor y la presión dolorosa en la sien. Además, en la arterias temporal, la VES está aumentada en forma importante y aparece en especial en las personas de edad avanzada.

Los ataques de cefalea unilateral, que en algunos casos van acompañados por síntomas de disfunción autonómica, como el síndrome del S.U.N.C.T. y la hemicránea paroxístico episódico, también pertenecen al diagnóstico diferencial de la CR

También las malformaciones arteriovenosas occipitales y del territorio de la arteria cerebral media , así como los aneurismas o disección de arterias basilar y vertebrales, carótidas y comunicantes anteriores , se han asociado con cefaleas intensas recurrentes, hemicráneas y con manifestaciones simpáticas, con el agravante en estos casos, del riesgo subyacente de hemorragia subaracnoidea.

Fisiopatología

Es una cefalea neurovascular. La explicación para la aparición cíclica de los ataques de CR, a veces a una hora determinada del día o en cierta época del año, es desconocida, pero apunta a una causa en el sistema nervioso central. En un estudio reciente con la técnica de PET, se encontró un foco hiperactivo en el hipotálamo durante los ataques. Se observó, además, una desviación estructural en la misma zona, con una técnica especial de MRI. Estas diferencias funcionales y estructurales señalan al hipotálamo como un regulador importante de la aparición en el tiempo de la CR.

Igual que en el ataque de migraña, el dolor durante un ataque de CR es causado muy probablemente por la activación del sistema trigémino-vascular. Esto lo indica el aumento en la concentración del neuropéptido CGRP durante los ataques. Algunas familias presentan más de un paciente con esta enfermedad y la probabilidad de padecer la enfermedad aumenta en los familiares de un probando. Estos hallazgos hacen pensar en la posibilidad de un componente genético en su etiología.

Tratamiento