Cluster Headache

La cefalea cluster (CH) es una cefalea primaria que se caracteriza por la corta duración de los ataques (15 a 180 minutos) de insoportable dolor periorbital unilateral acompañado de signos autonómicos ipsilateral. La CH tiene un tiene una periodicidad circadiana, los ataques están agrupados (de ahí su nombre) en episodios que pueden ocurrir durante meses específicos del año. El alcohol es el único desencadenante de la dieta, olores fuertes (principalmente solventes y el humo de los cigarrillos) y la siesta también puede desencadenar ataques de CH. puede ser episódica o crónica, dependiendo de la presencia de períodos de remisión. Se asocia con la activación neuroendocrina trigeminovascular y disturbios vegetativos, sin embargo, los mecanismos precisos siguen siendo desconocido. Participación del hipotálamo se ha confirmado, y explica, al menos en parte, el aspecto cíclico de la CH. Los factores genéticos desempeñan un papel en la susceptibilidad, y un papel causal se ha sugerido para el gen del receptor de hipocretina. Los diagnósticos diferenciales incluyen otras cefaleas pro como la migraña, hemicrania paroxística y el síndrome de SUNCT. En la actualidad, no existe ningún tratamiento curativo. Existen tratamientos eficaces para reducir los ataques dolorosos (tratamientos agudos: se basa en la administración subcutánea de sumatriptán y de alto flujo de oxígeno.) y para reducir el número de ataques diarios (tratamientos profilácticos).

Definicion, criterio diagnostico y formas
como ya se menciono esta es una cefalea primaria, por el contrario las cefaleas secundarias, en la que el dolor es un síntoma subyacente se debe a la activación espontánea de las vías nociceptivas. ademas esta cefalea va acompañado de síntomas autonómicos ipsilaterales entre los siguientes: inyección conjuntival y lagrimeo, congestión nasal o rinorrea, sudoración facial, edema palpebral, miosis y ptosis palpebral. En ausencia de signos autonómicos, CH puede ser diagnosticada si una sensación de inquietud o agitación está presente durante los ataques. La CH es el tipo más común de las cefalalgias trigémino autonómicas (TAC), que incluyen hemicrania paroxística y SUNCT . Se divide en formas episódica y crónica. En el 80% de los casos, la enfermedad es episódica y puede presentar con uno o dos períodos por año, o incluso puede ir en remisión durante muchos años antes del desarrollo de otro período de cluster. Aproximadamente el 20% de CH pacientes la enfermedad es crónica. Estos pacientes tienen ataques en curso de un año o más, sin más de un mes de remisión. Estos pacientes refractarios son difíciles de diagnosticar y tratar.

Descripcion clinica

Duracion y frecuencia de los ataques
Los ataques son unilaterales, severos, de corta duración (15 a 180 minutos) y periódicos . Esta pauta es muy importante para reconocerla y diferenciarla de ataques de migraña. Se describe un dolor de menos de tres horas, graves y localizados en un lado de la cabeza, volviendo en momentos concretos del día o durante el sueño, debe ser preguntado si los síntomas como el lagrimeo, hinchazón de ojos y congestión nasal están presentes en el otro lado. El hecho de que el ataque termina después de una o dos horas no debe ser atribuido a un éxito de los analgésicos, que no son útiles en el CH.

Decripcion del dolor
El dolor es descrito en su mayor parte en el territorio de la primera rama del trigémino, sólo en un lado de la cabeza y casi siempre el mismo, puede ser centrado en el ojo, pero también puede ser periorbital y temporal, a veces se extiende hasta el maxilar, el oído o incluso la región occipito-cervical . Algunos pacientes describen el dolor como radiante hasta los dientes. Es descrito como insoportable e intolerable. Los pacientes que comparar a un blanco-aguja caliente o ser empujado cuchillo en el ojo, el ojo está aplastado o desgarrado de la órbita.

Sintomas disautonomicos
signos de hiperactividad parasimpatica incluyen lagrimeo ipsilateral, enrojecimiento de los ojos y congestión nasal. La parte afectada de la cara puede estar roja y sudorosa. Hipoactividad simpática es demostrada por la combinación de ptosis ipsilateral y miosis durante los ataques. La combinación de ptosis y miosis, es llamada síndrome Claude-Bernard-Horner (CBH). La persistencia de estos signos después de la finalización del ataque de CH episódica debería alertar al clínico para sospechar lesión subyacente en el hipotálamo, tronco encefálico, cadena simpática paravertebral o carotídea.

Comportamiento Ictal

La actividad física parece en parte a aliviar el dolor en el CH. Durante los ataques, los pacientes tienden a estar inquieto; estan alertas cognitivamente , pero también pueden ser irritables y agresivos. Esto es fundamental para diferenciarlo de la migraña.

Ciclicidad
Muestra un ritmo circannual y ciclicidad. Picos se han descrito alrededor de solsticios, en relación a los cambios de duración en la luz del día . Los ataques pueden ocurrir en un momento preciso durante el ciclo del sueño. Esta ciclicidad no se observa en todos los pacientes con CH y no está incluido en el criterio ICHD-II

Disparadores
El alcohol es reconocido como el único desencadenante en la dieta . Nitroglicerina se ha utilizado para desencadenar ataques para fines diagnósticos. Olores fuertes (solventes y el humo del cigarrillo) y la siesta tambien pueden desencadenar ataques. Es sorprendente que todos los factores desencadenantes son eficaces sólo durante episodios.

Demora en su diagnóstico
Hay un retraso significativo en el diagnóstico de CH aunque hay una mejora en comparación con el decenio de 1960 en el cual se demoraba más de 20 años. La periodicidad de los ataques hace difícil el diagnóstico y, a veces, sugiere una causa infecciosa.

Etiología: un papel para el hipotálamo, pero muchas incertidumbres
La causa exacta es actualmente desconocida. La primera hipótesis sobre el CH, inspirado por los efectos de sustancias vasoactivas en CH esta basada en una teoria neurovascular, la activación del sistema trigémino-vascular está presente, pero si se trata de una causa o consecuencia de la CH no está claro. La periodicidad de CH ha orientado los estudios hacia el hipotálamo, con más resultados fructíferos. Los niveles sanguíneos anormales de prolactina, la testosterona, la hormona estimulante del tiroides (TSH) y de cortisol puede estar vinculada a las perturbaciones en la actividad del eje hipotálamo-pituitario-adrenal. Numerosos estudios han examinado los niveles en sangre de otras sustancias CH en pacientes. Histamina, prostaglandinas, los opiáceos, neuropeptidos, aminas, el óxido nítrico, la monoamino oxidasa, la serotonina y valores de las citocinas pueden mostrar diferencias significativas en comparación con los no afectados por los controles. La lista es larga, pero, hasta ahora, ninguno de estos estudios permite una comprensión coherente de CH.

Genetica
Inicialmente, no se pensaba que la CH era una enfermedad genetica. Sin embargo, Con criterios de publicación oficial y el reconocimiento cada vez mayor de la enfermedad, un aspecto genético de CH se ha identificado. Estudios de la Familia de pacientes con CH han demostrado una agregación familiar en 7% al 20%, y un riesgo relativo para los familiares de primer grado entre el 14 y 39. El modo de transmisión aún no ha sido establecido. Algunos estudios han sugerido una manera autosómica dominante con penetrancia incompleta, mientras que otros describen una transmisión autosómica recesiva. Hasta el momento, genealogías no ligada al cromosoma X se han publicado. Gran parte del trabajo ha sido realizado recientemente en el HCRTR2 gen (hipocretina receptor 2), polimorfismo, sugiere un papel de este gen en la susceptibilidad CH. Las hipocretinas son secretadas en el hipotálamo, una estructura claramente involucrada en la CH. Todos estos hallazgos sugieren que los factores genéticos desempeñan un papel en la CH.

Administracion
Los tratamientos agudos son eficaces para aliviar el dolor durante los ataques. Tratamientos profilácticos tienen por objeto reducir el número diario de los ataques. Las directrices para el tratamiento de la CH son desarrollados por la Federación Europea de Sociedades Neurológicas (EFNS)

administracion aguda de los ataques

Debido al carácter insoportable del dolor, de acción rápida se prefieren los tratamientos agudos para la gestión de los ataques. Los tratamientos agudosmás eficaces son los sumatriptán subcutáneo y de alto flujo de oxígeno inhalado.El Sumatriptán es agonista de serotonina 5HT1 B / D , actuando en vasos sanguíneos con un efecto vasoconstrictor, y centralmente en los receptores de tronco cerebral. Inhalacion con oxígeno de alto flujo (10 a 15 l por minuto) es útil sobre todo cuando existen contra-indicaciones a triptanos

Patrón de Melatonina en el plasma en cefaleas crónicas y episódicas. Evaluación durante el sueño y la vigilia

Para buscar una relación entre la función pineal en la migraña crónica (CM), cefalea de Horton (CH), cefalea crónica de tipo tensional (CTTH) durante el sueño NREM, REM y vigilia, se ha realizado una serie de toma de muestras de la melatonina del plasma en las diferentes etapas del sueño. Los niveles de melatonina en plasma no muestran una curva normal, ya sea en CTTH o en la CM y diferencias no significativas entre estos grupos se encontraron en cualquiera de las etapas del sueño estudiadas. Valores de la Melatonina del plasma de los pacientes con CH durante el período de “cluster” mostraron un patrón anormal. La curva mostró una falta patológica de los picos durante el período activo, los niveles de Melatonina restantes durante el día permanecieron dentro de un rango normal a través del estudio. Una tendencia a la normalización de la curva se observó durante el período de remisión.
Sobre la base de estos diferentes patrones de secreción de melatonina, podría ser la hipótesis de que la participación del hipotálamo en la crónica de tipo dolores de cabeza difiere de la que se muestra en forma episódica.

Introducción

Cambios en la duración del sueño y en la calidad del sueño parecen ser capaces de producir dolores de cabeza de diferentes tipos. La cefalea de Horton (CH) y la migraña se asocian frecuentemente con el sueño y los trastornos del sueño. Los primeros estudios de los efectos fisiológicos de la Melatonina han reportado efectos hipnóticos. Esto ha sido la hipótesis de que algunas cefaleas pueden ser la respuesta a una irregularidad circadiana pineal y se puede suponer que la melatonina desempeña un papel en el origen de varios tipos cefaleas. La CH se caracteriza por ataques unilaterales paroxísticos de dolor severo con síntomas asociados. Los Períodos de Cluster tienden a ocurrir en la primavera y el otoño, estaciones que coinciden con cambios en los ritmos cronobiológicos relacionados, en particular, a los cambios en la luz-oscuridad del ciclo, que regula la secreción de melatonina. La periodicidad sugiere la participación de los núcleos supraquiasmaticos hipotalámicos, el principal marcapaso biológico. Los ataques se producen durante etapas específicas del sueño, en particular el inicio del sueño REM. Varios trastornos del sueño se han asociado con la aparición de CH. Las evaluaciones de los niveles de melatonina urinaria en pacientes con CH dar resultados contradictorios. La Migraña crónica (CM) es un complejo síndrome asociado con muchas condiciones, sus causas y mecanismos permanecen sin esclarecer: los mecanismos presuntamente responsables incluiyen la sensibilización central, defecto central de modulación del dolor, disfunción del hipotálamo, y una combinación de todos estos. Poco se sabe acerca del papel de la función de la glándula pineal en la patogénesis. El objetivo de este estudio fue explorar la función pineal en los pacientes con CH, CM y cefalea crónica de tipo tensional (CTTH) durante las diferentes etapas del sueño.

Discusión

El grupo de control mostro un patrón normal de melatonina en el plasma: bajos niveles de vigilia y un pico nocturno entre las 2 a 3 a.m, que coincide con la fase REM. La sugerencia de que la melatonina está involucrada en diferentes condiciones de dolor de cabeza se basa en el importante papel desempeñado por la glándula pineal en el mantenimiento del equilibrio homeostático en la presencia de condiciones ambientales cambiantes. Un modelo diferente de la secreción de melatonina se observó en todos los tres grupos de pacientes con cefaleas. Salvensen encontró que pacientes con migraña son más vulnerables a los ataques de migraña durante la temporada de verano ártico, cuando la luz del día brilla sigue sin parar durante meses. El núcleo supraquiasmatico pueden desempeñar un papel fundamental en la migraña y la diferencia entre nuestros pacientes con CM y los controles apoya la teoría de que el CM está relacionada con una participación hipotalámica asociada con una disfunción cronobiológica secundaria.

En cuanto a los hallazgos en CTTH, podría suponerse una disfunción hipotálamo similar.
En pacientes con CH, la ausencia de un incremento de melatonina nocturna durante el período de cluster y la tendencia al patrón normal de secreción durante el período de remisión, indican un comportamiento específico de la melatonina en plasma durante cada período. La ausencia de un aumento de la melatonina durante el sueño REM que se producen entre 2 y 3 a.m podría hacer a los sujetos susceptibles a ataques de cefaleas. El dolor inducido por estrés no puede explicar la falta de aumento porque el estrés induce una liberación de epinefrina endógena, lo que aumenta la producción de melatonina. Sin embargo, a partir del punto de vista de la bioquímica, los bajos niveles de melatonina pueden ser debido a la reducción de la disponibilidad de la serotonina, que es necesaria para la síntesis de la hormona. Si hubo participación del hipotálamo en la CH durante el período de brote, la secreción de melatonina sería alterada y esto podría afectar el dolor de varias maneras. Receptores de melatonina están presentes en las principales arterias cerebrales, y esta hormona puede modificar el umbral de dolor periférico a través de su efecto sobre la síntesis de prostaglandinas. Además, la melatonina del SNC refuerza la acción inhibitoria del GABA, por lo tanto, una reducción en los niveles de melatonina podría reducir el umbral de dolor. Los resultados permiten la hipótesis de que la participación del hipotálamo en comportamiento del dolor crónico en las cefaleas (CM y CTTH) difiere del presente en comportamiento episódico "paroxístico” del dolor en la CH, y que la participación del hipotálamo en este tipo de dolor de cabeza está estrictamente vinculado al período activo.