La cefalea cluster (CH) es una cefalea primaria que se caracteriza por la corta duración de los ataques (15 a 180 minutos) de insoportable dolor periorbital unilateral acompañado de signos autonómicos ipsilateral. La CH tiene un tiene una periodicidad circadiana, los ataques están agrupados (de ahí su nombre) en episodios que pueden ocurrir durante meses específicos del año. El alcohol es el único desencadenante de la dieta, olores fuertes (principalmente solventes y el humo de los cigarrillos) y la siesta también puede desencadenar ataques de CH. puede ser episódica o crónica, dependiendo de la presencia de períodos de remisión. Se asocia con la activación neuroendocrina trigeminovascular y disturbios vegetativos, sin embargo, los mecanismos precisos siguen siendo desconocido. Participación del hipotálamo se ha confirmado, y explica, al menos en parte, el aspecto cíclico de la CH. Los factores genéticos desempeñan un papel en la susceptibilidad, y un papel causal se ha sugerido para el gen del receptor de hipocretina. Los diagnósticos diferenciales incluyen otras cefaleas pro como la migraña, hemicrania paroxística y el síndrome de SUNCT. En la actualidad, no existe ningún tratamiento curativo. Existen tratamientos eficaces para reducir los ataques dolorosos (tratamientos agudos: se basa en la administración subcutánea de sumatriptán y de alto flujo de oxígeno.) y para reducir el número de ataques diarios (tratamientos profilácticos).
Definicion, criterio diagnostico y formas
como ya se menciono esta es una cefalea primaria, por el contrario las cefaleas secundarias, en la que el dolor es un síntoma subyacente se debe a la activación espontánea de las vías nociceptivas. ademas esta cefalea va acompañado de síntomas autonómicos ipsilaterales entre los siguientes: inyección conjuntival y lagrimeo, congestión nasal o rinorrea, sudoración facial, edema palpebral, miosis y ptosis palpebral. En ausencia de signos autonómicos, CH puede ser diagnosticada si una sensación de inquietud o agitación está presente durante los ataques. La CH es el tipo más común de las cefalalgias trigémino autonómicas (TAC), que incluyen hemicrania paroxística y SUNCT . Se divide en formas episódica y crónica. En el 80% de los casos, la enfermedad es episódica y puede presentar con uno o dos períodos por año, o incluso puede ir en remisión durante muchos años antes del desarrollo de otro período de cluster. Aproximadamente el 20% de CH pacientes la enfermedad es crónica. Estos pacientes tienen ataques en curso de un año o más, sin más de un mes de remisión. Estos pacientes refractarios son difíciles de diagnosticar y tratar.
Definicion, criterio diagnostico y formas
como ya se menciono esta es una cefalea primaria, por el contrario las cefaleas secundarias, en la que el dolor es un síntoma subyacente se debe a la activación espontánea de las vías nociceptivas. ademas esta cefalea va acompañado de síntomas autonómicos ipsilaterales entre los siguientes: inyección conjuntival y lagrimeo, congestión nasal o rinorrea, sudoración facial, edema palpebral, miosis y ptosis palpebral. En ausencia de signos autonómicos, CH puede ser diagnosticada si una sensación de inquietud o agitación está presente durante los ataques. La CH es el tipo más común de las cefalalgias trigémino autonómicas (TAC), que incluyen hemicrania paroxística y SUNCT . Se divide en formas episódica y crónica. En el 80% de los casos, la enfermedad es episódica y puede presentar con uno o dos períodos por año, o incluso puede ir en remisión durante muchos años antes del desarrollo de otro período de cluster. Aproximadamente el 20% de CH pacientes la enfermedad es crónica. Estos pacientes tienen ataques en curso de un año o más, sin más de un mes de remisión. Estos pacientes refractarios son difíciles de diagnosticar y tratar.
Descripcion clinica
Duracion y frecuencia de los ataques
Los ataques son unilaterales, severos, de corta duración (15 a 180 minutos) y periódicos . Esta pauta es muy importante para reconocerla y diferenciarla de ataques de migraña. Se describe un dolor de menos de tres horas, graves y localizados en un lado de la cabeza, volviendo en momentos concretos del día o durante el sueño, debe ser preguntado si los síntomas como el lagrimeo, hinchazón de ojos y congestión nasal están presentes en el otro lado. El hecho de que el ataque termina después de una o dos horas no debe ser atribuido a un éxito de los analgésicos, que no son útiles en el CH.
Decripcion del dolor
El dolor es descrito en su mayor parte en el territorio de la primera rama del trigémino, sólo en un lado de la cabeza y casi siempre el mismo, puede ser centrado en el ojo, pero también puede ser periorbital y temporal, a veces se extiende hasta el maxilar, el oído o incluso la región occipito-cervical . Algunos pacientes describen el dolor como radiante hasta los dientes. Es descrito como insoportable e intolerable. Los pacientes que comparar a un blanco-aguja caliente o ser empujado cuchillo en el ojo, el ojo está aplastado o desgarrado de la órbita.
Duracion y frecuencia de los ataques
Los ataques son unilaterales, severos, de corta duración (15 a 180 minutos) y periódicos . Esta pauta es muy importante para reconocerla y diferenciarla de ataques de migraña. Se describe un dolor de menos de tres horas, graves y localizados en un lado de la cabeza, volviendo en momentos concretos del día o durante el sueño, debe ser preguntado si los síntomas como el lagrimeo, hinchazón de ojos y congestión nasal están presentes en el otro lado. El hecho de que el ataque termina después de una o dos horas no debe ser atribuido a un éxito de los analgésicos, que no son útiles en el CH.
Decripcion del dolor
El dolor es descrito en su mayor parte en el territorio de la primera rama del trigémino, sólo en un lado de la cabeza y casi siempre el mismo, puede ser centrado en el ojo, pero también puede ser periorbital y temporal, a veces se extiende hasta el maxilar, el oído o incluso la región occipito-cervical . Algunos pacientes describen el dolor como radiante hasta los dientes. Es descrito como insoportable e intolerable. Los pacientes que comparar a un blanco-aguja caliente o ser empujado cuchillo en el ojo, el ojo está aplastado o desgarrado de la órbita.
Sintomas disautonomicos
signos de hiperactividad parasimpatica incluyen lagrimeo ipsilateral, enrojecimiento de los ojos y congestión nasal. La parte afectada de la cara puede estar roja y sudorosa. Hipoactividad simpática es demostrada por la combinación de ptosis ipsilateral y miosis durante los ataques. La combinación de ptosis y miosis, es llamada síndrome Claude-Bernard-Horner (CBH). La persistencia de estos signos después de la finalización del ataque de CH episódica debería alertar al clínico para sospechar lesión subyacente en el hipotálamo, tronco encefálico, cadena simpática paravertebral o carotídea.
Comportamiento Ictal
Ciclicidad
Muestra un ritmo circannual y ciclicidad. Picos se han descrito alrededor de solsticios, en relación a los cambios de duración en la luz del día . Los ataques pueden ocurrir en un momento preciso durante el ciclo del sueño. Esta ciclicidad no se observa en todos los pacientes con CH y no está incluido en el criterio ICHD-II
Disparadores
El alcohol es reconocido como el único desencadenante en la dieta . Nitroglicerina se ha utilizado para desencadenar ataques para fines diagnósticos. Olores fuertes (solventes y el humo del cigarrillo) y la siesta tambien pueden desencadenar ataques. Es sorprendente que todos los factores desencadenantes son eficaces sólo durante episodios.
Demora en su diagnóstico
Hay un retraso significativo en el diagnóstico de CH aunque hay una mejora en comparación con el decenio de 1960 en el cual se demoraba más de 20 años. La periodicidad de los ataques hace difícil el diagnóstico y, a veces, sugiere una causa infecciosa.
Etiología: un papel para el hipotálamo, pero muchas incertidumbres
La causa exacta es actualmente desconocida. La primera hipótesis sobre el CH, inspirado por los efectos de sustancias vasoactivas en CH esta basada en una teoria neurovascular, la activación del sistema trigémino-vascular está presente, pero si se trata de una causa o consecuencia de la CH no está claro. La periodicidad de CH ha orientado los estudios hacia el hipotálamo, con más resultados fructíferos. Los niveles sanguíneos anormales de prolactina, la testosterona, la hormona estimulante del tiroides (TSH) y de cortisol puede estar vinculada a las perturbaciones en la actividad del eje hipotálamo-pituitario-adrenal. Numerosos estudios han examinado los niveles en sangre de otras sustancias CH en pacientes. Histamina, prostaglandinas, los opiáceos, neuropeptidos, aminas, el óxido nítrico, la monoamino oxidasa, la serotonina y valores de las citocinas pueden mostrar diferencias significativas en comparación con los no afectados por los controles. La lista es larga, pero, hasta ahora, ninguno de estos estudios permite una comprensión coherente de CH.
La causa exacta es actualmente desconocida. La primera hipótesis sobre el CH, inspirado por los efectos de sustancias vasoactivas en CH esta basada en una teoria neurovascular, la activación del sistema trigémino-vascular está presente, pero si se trata de una causa o consecuencia de la CH no está claro. La periodicidad de CH ha orientado los estudios hacia el hipotálamo, con más resultados fructíferos. Los niveles sanguíneos anormales de prolactina, la testosterona, la hormona estimulante del tiroides (TSH) y de cortisol puede estar vinculada a las perturbaciones en la actividad del eje hipotálamo-pituitario-adrenal. Numerosos estudios han examinado los niveles en sangre de otras sustancias CH en pacientes. Histamina, prostaglandinas, los opiáceos, neuropeptidos, aminas, el óxido nítrico, la monoamino oxidasa, la serotonina y valores de las citocinas pueden mostrar diferencias significativas en comparación con los no afectados por los controles. La lista es larga, pero, hasta ahora, ninguno de estos estudios permite una comprensión coherente de CH.
Genetica
Inicialmente, no se pensaba que la CH era una enfermedad genetica. Sin embargo, Con criterios de publicación oficial y el reconocimiento cada vez mayor de la enfermedad, un aspecto genético de CH se ha identificado. Estudios de la Familia de pacientes con CH han demostrado una agregación familiar en 7% al 20%, y un riesgo relativo para los familiares de primer grado entre el 14 y 39. El modo de transmisión aún no ha sido establecido. Algunos estudios han sugerido una manera autosómica dominante con penetrancia incompleta, mientras que otros describen una transmisión autosómica recesiva. Hasta el momento, genealogías no ligada al cromosoma X se han publicado. Gran parte del trabajo ha sido realizado recientemente en el HCRTR2 gen (hipocretina receptor 2), polimorfismo, sugiere un papel de este gen en la susceptibilidad CH. Las hipocretinas son secretadas en el hipotálamo, una estructura claramente involucrada en la CH. Todos estos hallazgos sugieren que los factores genéticos desempeñan un papel en la CH.
Administracion
Los tratamientos agudos son eficaces para aliviar el dolor durante los ataques. Tratamientos profilácticos tienen por objeto reducir el número diario de los ataques. Las directrices para el tratamiento de la CH son desarrollados por la Federación Europea de Sociedades Neurológicas (EFNS)
administracion aguda de los ataques
Debido al carácter insoportable del dolor, de acción rápida se prefieren los tratamientos agudos para la gestión de los ataques. Los tratamientos agudosmás eficaces son los sumatriptán subcutáneo y de alto flujo de oxígeno inhalado.El Sumatriptán es agonista de serotonina 5HT1 B / D , actuando en vasos sanguíneos con un efecto vasoconstrictor, y centralmente en los receptores de tronco cerebral. Inhalacion con oxígeno de alto flujo (10 a 15 l por minuto) es útil sobre todo cuando existen contra-indicaciones a triptanos
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